嚴重呼吸困難肺泡蛋白沉著症
[病案]張某,男,44歲。1978年3月因咳嗽、咯痰、胸痛、進行性呼吸困難加劇住院。患者於1977年3月突發高熱伴咳嗽、咯痰,胸透診為肺部感染,用青黴素、鏈黴素及慶大黴素等藥治療二個月,發熱消退,但咳嗽、咯痰未見明顯好轉。咯痰呈白色泡沫狀,每日十餘口,胸脅經常疼痛,疲乏無力,胸悶氣短,平地走路較急或上三層樓時即覺氣不接續,連連作喘,食納減少,體重減輕約15公斤。麵部及手背皮膚較黑,掌紋較深,齒齦、舌上現色素沉著斑,口唇及指甲輕微發紺,杵狀指。兩肺可聞散在乾羅音,右肺底可聞濕性羅音,左肺底偶聞濕羅音。呼吸音普遍較低。胸片示兩肺中下野均有廣泛片狀浸潤陰影,邊緣模糊,以下野為多見,部分有融合,其間有腺泡狀結節形,無明顯肺間質纖維化及肺動脈高壓的表現。痰病理檢查:有大量粉染蛋白樣物pas染色強陽性。根據以上病情,擬診為肺泡蛋白沉著症。4月10日開胸做肺活檢,病理報告證實為肺泡蛋白沉著症。5月6日開始采用肝素、糜蛋白酶溶於生理鹽水超聲霧化吸入,服活血化瘀中藥6劑,病情未見明顯改善。於6月16日中醫會診:咳嗽,痰白粘不易咯出,兩脅隱痛,胸中滿悶,氣短不足以息,上樓或活動稍多則氣短,乏力納差,顏麵晦暗不華,唇甲青紫,二便正常,舌體胖有齒痕,舌下靜脈怒張,脈沉細弦滑。
[治則]升舉大氣。
[方藥]生黃芪25克,知母10克,柴胡10克,升麻3克,桔梗10克,當歸10克,川芎10克,丹參15克,旋複花10克,葶藶子10克,生薏仁25克,海浮石15克。服中藥期間仍繼續應用超聲霧化吸入。6劑後,症情明顯好轉,飲食增加,氣短減輕。因痰量同前,乃於方中加杏仁12克,停用超聲霧化吸入。續服30劑後,飲食增加,行路及上樓亦不覺氣短,並從7月14日開始慢跑鍛煉,以後逐步增加運動量。肺功能檢查:第一秒時間肺活量由治療前895恢複到100,氧分壓由92kpa694毫米汞柱升至107kpa802毫米汞柱,肺內分流由124降至732,生理死腔由442降至2677。於1978年7月27日帶方出院。處方生黃芪25克,黨參15克,知母10克,桔梗10克,柴胡10克,升麻3克,旋複花10克,黛蛤散15克布包,冬瓜子30克,紫苑10克,杏仁10克,白前10克。隨訪一年,病情穩定。
[評析]肺泡蛋白沉著症是一種罕見的疾病，症狀類似於中醫所說的大氣下陷症。張錫純在《醫學衷中參西錄》中對大氣下陷症有詳細的論述，他認為大氣就是《內經》中的宗氣，“之所以單獨命名為大氣，實在是因為它能夠支撐全身，成為各種氣的綱領，包括肺外負責呼吸的樞機，……這種氣一旦虛弱，就會感覺呼吸困難，同時身體感到酸楚困倦，精神萎靡不振，腦力和思維能力也會顯著下降”。本病例的主要表現是典型的大氣下陷，但由於胸中大氣虛弱，導致津液無法正常分布，血液循環受阻，因此還伴有痰濁和血瘀的並發症。如果在治療時隻關注痰濁和血瘀的表象，而忽略了大氣下陷的根本原因，那麼患者的痛苦將難以消除。因此，我們采用了張錫純的升陷湯作為主要方劑，旨在提升下陷的大氣，並加入當歸、川芎、丹參來疏通血脈；旋覆花、葶藶子用來降低肺氣並肅肺；生薏苡仁、海浮石則用於健脾化痰，彌補了原方的不足。通過準確的辨證論治和精確的用藥，取得了快速的療效。
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